肌无力的基础知识及饮食指导

重症肌无力的 基础知识及饮食指导

大纲

概念 检查 治疗方法 特征表现 用药反应 常用食物及禁忌

分型 诊断 用药及生活注意事项 预后 调养原则

重症肌无力的概况 概念：是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖及补体参与 的神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。被WHO列 为世界十大难治疾病，医学上有“ 不死的癌症” 之称。 病理及概况：主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆 碱受体，绝大部分患者血液乙酰胆碱受体抗体偏高，约有 15%的MG患者合并胸腺瘤，70%的患者有胸腺增生。发病率为8-20/10万。中年以上发病者以男性居多。

临床分型 临床分为四型 I型：又称眼肌型(15-20%) II型：全身型 IIA型：轻度全身型(30%) IIB型：中度全身型(25%) III型：重症急进型(15%) IV型：迟发重症型 具体分型及预后

具体分型及预后

I型：又称眼肌型(15-20%)单纯的眼外肌受 累，但无其它肌群受累之临床和电生理所见， 也无向 其它肌群发展的证据。对肾上腺皮质 激素治疗反应佳，预后佳。 II型：全身型，有一组以上肌群受累，主要 累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 IIA型：轻度全身型(30%)四肢肌群轻度受 累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构 音困难生活能自理，对药物治疗反应及预后 较好。

IIB型：中度全身型(25%)四肢肌群中度受累 常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音 困难生活能自理，对药物治疗反应及预后一 般。

具体分型及预后

III型：重症急进型(15%)急性起病，进展 较快，多于起病数周或数月内出现延髓麻痹， 常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年内 出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后 差。 IV型：迟发重症型(10%)潜隐性起病，进展 较慢，多于两年内逐渐由I型、 IIA型、 IIB 型发展到呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差， 预后差。

临床分型 备注：1.一般两年内发生危象抢救的都属于III型， 两年以上发生危象抢救的属于IV型。 2. III型、IV型者一定发生过危象，进行 过抢救者才算，仅有呼吸困难者归属于IIB型。 3.四肢受累较重者(生活不可以自理)或有咀嚼、 吞咽困难，说话费力者，颈肌费力者按照IIB型处 理。 4.仅有四肢轻度受累者(生活可以自理),按照 IIA型处理。

MG的临床表现 1.眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻 痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显 受限，甚至眼球固定，瞳孔反射不受影响。 临床特征表现在：面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 MG的临床特征

MG的临床特征

临床特征

是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于 下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻， 呈规律的晨轻暮重波动性变化。90%以上的病 人可见眼外肌麻痹；面肌受累表现面部皱纹 减少，表情困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌 受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断； 延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、

MG的临床特征

声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。 严重时发展为肢体无力，但很少单独出现， 一般上肢重于下肢，近段重于远端。呼吸肌、 膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可 因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎导致死亡。 偶有心肌受累导致突然死亡。

辅助检查 1.实验室常规检查，包括血尿便常规，甲状腺功能 (约有5%的病人合并甲状腺功能异常) 2.器械检查：心电图、B超、胸部CT(CT要做增强才 能看清楚胸腺情况)MG中约有70%合并胸腺增生，15% 有胸腺瘤。 3.电生理检查(肌电图检查) 4.胆碱酯酶受体抗体滴度测定

诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌，症状具有波动性，晨轻 暮重的特点，以及服用抗胆碱酯酶药有效等通常可 以确诊。 1.新斯的明实验，这是作出临床诊断最关键，最可 靠的方法。 2.疲劳实验 3.神经重复电刺激检查(肌电图检查) 4.胆碱酯酶受体抗体滴度测定 5.胸部增强CT检查，了解是否有胸腺增生及胸腺瘤。

鉴别诊断

Lambert-Eaton肌无力综合症 进行性肌营养不良 眼肌麻痹症 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等

治疗方法

一、非手术治疗 二、手术治疗

非手术治疗

1.中药治疗：全程服用中药神力生肌饮，一般 服用6-8个月 2.抗胆碱酯酶药治疗：新斯的明溴吡斯的明， 只能缓解症状，对重症肌无力没有治疗作用 。 3.激素治疗:副作用较大，一般有骨质疏松， 无菌性股骨头坏死，胃溃疡等， 可用硫糖 铝、雷尼替丁，同时补钙、补钾

非手术治疗4.丙种球蛋白治疗 5.血浆臵换治疗 6.其它免疫抑制治疗

用药反应

1.腹泻 2.头晕、头疼 3.肌肉跳动，发热，汗多 4.胃疼 5.便秘： 6.上火、口腔溃疡 7.过敏 8.失眠

用药反应及处理

用药反应及处理 1.腹泻：溴吡斯的明能增加胃肠蠕动，中药里含有动物药， 会有腹泻的情况。建议病人在饭后半小时到一小时服用中药， 也可服用思密达 2.头晕、头疼：对症处理，测量血压，治疗感冒，改善睡眠。 如没有对症原因，将药物减量观察，甚至停服一段时间。 3.肌肉跳动，发热，汗多：是溴吡斯的明的副作用，大可放 心 4.胃疼：建议饭后半小时服用，也可用保护胃粘膜的药。 5.便秘：多吃粗纤

维膳食，多吃水果，多喝水。