天疱疮护理查房

天疱疮护理查房

皮肤肛肠科 廖一镅

2013.9.18.

1、概述

天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语， 意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的 自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在 皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱 易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征） 阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和 表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗 体（天疱疮抗体）。

2、病因与发病机制

病因未明 发病机制：是由器官特异性自身抗体—抗天 疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。

天疱疮抗体 结合 桥粒芯糖蛋白（Dsg）

细胞间黏附功能丧失

水疱

3、分型

主要分成三型： 寻常型天疱疮 落叶型天疱疮 副肿瘤型天疱疮

特点：①多发生于中年人 ②基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口 腔黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和 腭黏膜。 ③皮损可发生于全身任何部位，以头面、 胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛 的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒，破溃处疼 痛。

变异性：增殖型天疱疮

增殖型天疱疮 寻常型天疱疮

特点：①多发生在中年男性。 ②仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常 发生在红斑上，疱壁更薄，更易破裂，糜烂 面上覆有黄褐色，油腻性，疏松的剥脱表皮， 如落叶状。 ③皮损瘙痒，灼痛，可有发热，畏寒等 全身症状。病程长，预后较好。

红斑型天疱疮：局限性 巴西落叶型天疱疮：地方型

特点： 副肿瘤性天疱疮被认为是一种有 别于经典天疱疮的疾病。这些患者存 在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴 组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结 膜糜烂是此病的主要特点。

病例分析

姓名：田茂荣

性别：女 年龄：45岁 床号：37 入院时间：2013-8-9 入院生命体征：T 36.3℃，P 71次/分，R 19次/ 分，BP 112/69mmHg 主诉：入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱， 水疱很快破溃形成糜烂面，伴渗液，有瘙痒及疼 痛。糜烂面不易愈合，伴会阴部糜烂。就诊当地 诊所后（具体不详），病情无缓解，水疱进一步 增多，波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合，渗 液明显。

专科情况：

头皮、面部、上肢及胸背部皮 肤上泛发直径1-2cm大小不等水疱， 疱壁薄而松弛，疱液浑浊，大部 分水疱已破溃，形成片状糜烂面， 周围皮肤红肿，见脓性渗液，伴 触痛。会阴部见多个溃疡，触痛 明显。

治疗要点

天疱疮应尽量早期诊断，早期治疗

一、一般支持治疗

给予高蛋白饮食及多种维生素，注意水 电解质及酸碱平衡。

二、药物治疗

1、首选糖皮质激素，应早期，足量，规则 用药。可口服泼尼松，