双肾发育不全一例

维普资讯 http://doc.guandang.net

临床内科杂志 2 0 02年 1月第 l 9卷第 1期

J h nenMe,a ur,0 2 V l1 . o 1 nItr d Jn av2 0, o,9 N C

2 7

与 HP S无显著相关却与文献报道不同。因此认为单凭低氧血症和动脉血氧饱和度来诊断 HP S是不够的。

血流的比侧， P0升高；外消炎痛、曲肽、蒜使 2此奥大等药物亦可试用，效有待进一步证实【疗。本院老年

本组 PA￣ 2 . P[、≥2 0k a的 HP -0 S患者仅有 6%有低氧 0血症。P . 2换气功能的指标，无原发心肺疾 。是若病 .功能稳定， f_02犬≥2 0k a往往可反映心 PA )增 . P肺内分流情况，吸纯氧后如果明显增大更有意义 l。 2 J最近陆慰萱等L P ) 2 7k a把 ( 0≥2 6 P作为 HP S诊断标准 .对基层医院有现实的指导作用。H S确诊要靠 P肺血管造影和得一血清白蛋白聚台颗粒 (人 M1 、 r

肝病患者中 HP S占 3 .%, O4本组 6 0侧患者中死亡 2 2例，死率 3%,示合并 H S预后较差。病 67提 P参考文献

[] 1米捐昭 .王宇嘎肝瞬综台征中华消化杂志，19、1 2 72 9 9 5 5 8 8 []穆魁津，友华，编肺功能测定原理与临床应用北京：京医科 2林主北大学、中国协和医科大学联台出版社， 92 2 82 9 1 9 . 0 0【 K∞wk ai c[ma￣ e r 3J a MJ na i n g me t tS mi e n rds 1 9, 1 41 4 2 i, 9 3 3 4.2.

h p tpdn nx d㈣ e ao l o a s n r t y

MA动态肺灌注显像。 A) 目前 HP S的发病机理尚未完全阐明，治疗效果亦不甚理想，报道氧疗和高压氧舱对早期患者似乎可有纠正低氧血症；移植可改善低氧血症，治疗 HP 肝是 S的有效方法；药物治疗可试用阿米脱林双甲酰酸， 0 5~

L Ktwk 4 o aMJ,D c- nE J iko R,C r A H p￣p l o aysn rme s ot D￣e e ao a a n r y d o: ra mi o s￣ ai n n k ft e a e tc r s

o s o s me￣t r… c b e to sa d l e o h r v u i e p n e t o t a i aIg e Ch t 1 9 . 0: 1 - 2 o u 鹎 . 9 3 1 4 5 55 1

[]陆对置，莞尔，慰慈，肝脏综合征诊冶的探讨中华内科杂 5王罗等志. 98 3:0 1 19, 78 88 0[] 6刘材人，李定国 .担明肝肺综音征的发病机理和诊断丑沾疗陆中华内科杂志. 95 4 555 7 1 9,3:6 .6 (收硝日期：0 10 8 2 0 .22 )

10mg口服，~3次/ . 0 2 d持续 3~5周，可改善肺通气/

(文编辑：庆宪)本李

短篇报道

双肾发育不全一例张红燕王庆芝

[中图分类号] 9 2 R621 [关键词]肾发育不全

[文献标识码]A

[文章编号]10 .0 7 2 0 )10 2 .1 0 19 5 0 2 O 0 70 c

患者、男性， 2岁。患者于 1 1 0年前出现睡部酸痛.伴烦渴. 多屎 .当地医院查肾功能、于屎常规均正常。B超检查显示：双肾体积偏小，加注意。 19来 9 9年 3月 1日上进症状加重住 A 5

常肾的一半，或双肾总重量不到正常肾总重量的 2 3肾单位总/,共仅占正常数量的 2%。叶任高报道. 0肾小球呈进行性硬化、 r质纤维化和肾小管萎缩。单肾或双肾发育不全均为常染色日]体显性遗传中 1%为无症状性泌尿生殖遭畸形%为肾脏 其 2 9

院。患者为第~胎 .早产小洋儿，亲妊娠期间体健.母健母父在，非近亲结婚。双亲上珂代无此病和肾病。患者未用过氨基糖甙粪药物体检：温 3体 6 5℃,搏 9脉 2次/ i.吸 2 a rn呼 3扶/ an血 ri,压 10 7 1/ 0mm},材矮小，齿发育迟缓 .力低下。 I身 g牙视

畸形.肾发育不全男女比倒曲 3 2:。患儿多在 1~2岁出现多屎、烦渴、呕吐、泻以至急性脱水，腹钠重吸收减少 .出现高氯血症性酸中毒.可有轻度持续性蛋白屎。患者多在 1—1 0 5年内发生肾功能不全。本症临床主要表现为多尿、烦渴、呕吐、腹玛以至脱水、视力异常、钠重吸收减少及高氯血症性酸中毒.可有轻度持续性蛋白屎或肾功能不全. B超检查可示双’肾或单侧肾缩小。肾图可显示

双肾功能受损，泄时间延长染色体检查排及肾脏穿刺可进一步砖定谚断、例病人未作此项硷查 .能本仅作为临床诊断。肾发育不全的治疗目前尚无好的方案，期可晚

心肺腹未见异常，、 4 5腰椎棘突有轻度叩击痛辅助检查：血肌酐 42 3 mo L尿素氯 2 f, 0 4mm0 L血钠 i2 m lL血氯 I,/ 3 mo ./ 1 38mm]L二氧化碳结合力 2 o,钾 5 0 io 1 o ./ 0mm VL血 6m r n/L。血糖 42m￣ VL尿蛋白(,血试验 (, o .+)潜+)比重 1 0 0 .1。

2 4h尿蛋白定量 1 5g肌酐清除率 2 2mL n 1 . 3 8/。B超检查 mi提示：肾 6 0c×2 8c左肾 6 2c右 m m. m×2 9c m。肾图显示： 肾功能重度受损，泄时间延长。排讨论

作透析或肾移植可使用活血化耪、}清热解毒中草药治疗(啦硝日期 2 0 62 ) 0 1 .0 0

肾发育不垒 (y ol i叉称小肾脏， hp p s ) aa为一埘肾体积不到正作者单位：5 7 0河南省淇县同济医院 46 5

(本文编辑：李庆宪)

http://doc.guandang.net