HELLP综合征(中文)

HELLP综合征北京妇产医院 魏巍

先兆子痫------是人类特有的发生

于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征： 高血压 蛋白尿 水肿

回溯十九世纪的报道： 罕见，症状多变的有复杂过

程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见 的子痫前期的描述就是 HELLP综合征。

HELLP的命名

H

HEMOYSIS(溶血)

EL

ELVATED LIVER ENZYMES (肝转氨酶升高)LOW PLATELETS (血小板减少)

LP

报道的发生率

2—12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%

HELLP综合征可能的病生理学变化常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性 血管内皮病变

血小板凝集/消耗纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血 临床表现多变

其他可能的因素 红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常

常见诱因 血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊

扩张

诊断 孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之

间确定

HELLP综合征的诊断标准溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3

临床表现体重过度增长 脉压差增大 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血

其他临床表现 生化因子升高

HCG AFP LDH 血浆

高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊 断。

HELLP综合征按血小板记数分级

一级：血小板记数<50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3

按HELLP综合征部分或完全表现分类完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血 性贫血 LDH 600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 <100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项

HELLP综合征的鉴别诊断

血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血(胎盘早剥/羊水栓塞) 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮