间质性肺病的诊断和治疗

肺间质疾病的 诊断和治疗内科教研室 乌日娜

授课目的

掌握本病的临床表现和X线(肺CT)检查特点(主 要IPF) 熟练本病的诊断及诊断程序 了解病因，収病机制

教学内容概述 収病机制 临床表现(各种间质性肺病) 实验室，器械检查 诊断 治疗

总

论

基本概念肺实质及肺间质的定义 肺实质：指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及 肺泡上皮细胞 肺间质：肺泡上皮基底膜不毛细血管内皮基底膜之间的潜 在间隒，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质呾少量细胞， 肺的重要支撑组织，这些组织结构包括：肺泡壁、网状和 弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。

基本概念★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。 这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺 泡周围组织。 ★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺 毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。

间质性肺疾病的共同特点★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息 或运动时PaO2异常；④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。

ILD的原因---已知原因 环境/职业相关的ILD

肺感染相关的ILD

无机粉尘(矽肺、石棉 肺等) 有机粉尘(外源性过敏 性肺泡炎) 气体/烟雾(二氧化硫 等) 药物/治疗相关的ILD

血型播散性肺结 核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD

抗生素及化学药物(呋喃妥因 等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 远禁药物(海格因等)

左心室衰竭 左至右分流

ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能丌全相关的ILD 秱植物排宿主反应相关的ILD

特収性间质性肺炎(IIP) 特収性肺间质纤维化(IPF)/寻常型 间质性肺炎(UIP) 包括急性间质性肺炎(AIP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 呼吸性绅支气管炎伴间质性肺病 (RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴绅胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM/DM) 干燥综合征 混合性结缔组细病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸绅胞性肺炎(CEP)

原 因 不 明

肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺叐累 淋巴绅胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉 芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原収性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病

溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母绅胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组细绅胞增生症(LCH)

间质性肺病的分类弥漫性肺间质疾病( DPLD)已知原因的 DPLD,如药物 所致，胶原血 管疾病特发性间质 性肺炎(IIP ) 特发性肺纤 维化( IPF/UIP)

肉芽肿所 致DPLD , 如结节 病

其他类型的DPLD ,如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症

除 IPF 以外的 特发性间质性 肺炎 呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病(RBILD ) 脱屑型间质性 肺炎(DIP)

非特异性间质 性肺炎(NSIP ) 淋巴细胞间质 性肺炎(LIP ) 急性间质性 肺炎(AIP)

隐原性机化性 肺炎(COP)

ILD 主要症状(1) 进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时， 呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。 (2) 干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱 发。继发感染时有脓痰。少数有血痰

(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织 病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。 (4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或 肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干 等。 ★ 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之 前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE 和多发 性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。

体格检查(1)肺部听诊： 表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音(Crackle)或 Velcro音(似尼龙带拉开音)。与慢性气管炎或支气管 扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道， 分布广泛，以中下肺和双肺底居多。 ★ ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺 炎、Churg - Strauss综合征等。

(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40~80%有杵状指， 出现早程度重。★结节病等罕有杵状指。 (3)紫绀：23~53% ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期 。 (4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听 诊区，第二心音亢进。

(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感 染时可有发热。

ILD 的合并症1.心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心

室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关； 2. 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关； 3.肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。

4.恶性疾病 IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺腺 癌)。 5.气胸 6.治疗的合并症 皮质激素治疗：肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、 骨质疏松和易感染； 细胞毒药物：感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀 胱炎。