通过生物信息学技术预测铜绿假单胞菌噬菌体内溶素的作用机制(3)

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以严重骨病为主要表现的原发性干燥综合征 1例王惠明，何娅妮，雪峰，姜汶，耿任李展旭，洪炜，左景宇40 4 ) 0 0 2

(第三军医大学大坪医院野战外科研究所-肾内科，重庆

干燥综合征 (jge’ ydo e S,一种主要累及外 Sor s n rm,S )是 n s

清钙 20m o L, . m l血清磷 0 4 mo L血肌酐、/ . 5m l,/尿素氮、血糖均正常， S 0 1U L A T 6/, A T5 ./, L 2U L自身抗体、肿瘤标志物均为阴性， R 2 4 m/甲状旁腺素 18 1p/ l动脉血气 p C P1 . gL, 0 . g m, H 73, .3碱剩余一 . m lL, 9 6m o/缓冲碱一86m lL尿蛋白(+) . mo,/,尿 p ,4h尿蛋白定量 0 1,本周氏蛋白阴性。骨髓穿 H 7 2 .9 g尿

分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，为原发性和继发性两分类。原发性 S ( S ) S p S是指非继发于另一诊断明确的结缔组织病的 s _。p S临床表现多样， sl S j病情轻重亦不同，对于不典型的s, s临床常易漏诊或误诊。本科曾诊治 1例以严重骨病、肾小管性酸中毒、固性腹泻为主要表现的 p S现报告如下。顽 S,

刺检查提示增生性骨髓象，片示右侧第 7 8 9肋陈旧性骨胸、、折，椎体变窄， T骶髂关节 c T示右侧股骨头囊状低密度区，全身核素骨显像异常增强，代谢性骨病。泪腺滤纸试验：示 6m 5m n唇黏膜黏液腺活检示腺体局灶萎缩， m/ i;间质纤维化伴大量淋巴细胞浸润。肾组织活检示 2 1个肾小球中有 1 0个

1临床资料患者，男性，5岁，全身骨痛 5年余， 4因“四肢肌肉萎缩 3 年，病情加重 1个月”院。患者自 20入 0 2年开始出现腰骶部、 膝关节、踝关节、肩背部等多部位骨关节进行性疼痛。20 04年出现四肢肌肉对称性萎缩，不能站立，活动受限，并伴有顽固性腹泻，体质量下降 1 g以上。患者患病期间曾在外院行骨关 0k节 C、 R及骨

髓穿刺、 TM I血尿常规、类风湿因子等多项检查，并诊断为“发性神经炎、多代谢性骨病、肾小管酸中毒、管狭椎窄”行“r—T。管减压术”术后双下肢疼痛获短暂缓解。, 1 R .椎， 患者因尿检发现蛋白尿及顽固酸中毒入本科诊治。入科查体： B 0/0 m H, P 16 6 m g消瘦，强迫体位，多处肌肉萎缩，双侧第 9 1、0肋骨、 椎体有压痛。血红蛋白 12g L血沉 5 m/, T~ 0/, m h血作者简介：王惠明，,男湖北省仙桃市人，士，博讲师，主要从事细胞免疫耐受维持及逆转方面的研究。电话：( 2 ) 6 5 9 1 E m i m— 0 3 6 56 9, a:h lw n 7@ 1 3 c m ag 2 6 .o

全球硬化， 3个细胞纤维性新月体，内见单个核细胞浸润，球肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性，基底膜增厚，可见小管炎，片状肾小管萎缩，间质纤维化，巴细胞及浆细胞浸润。入院后详淋细追问病史，患者在起病之初有间断口干、眼干症状。综合患者病情特点。诊断考虑为： p S②肾小管性酸中毒；代谢性① S;③骨病；④慢性结肠炎。给予口服醋酸泼尼松 3 g d强化补 0m/,钙、,磷口服枸橼酸合剂纠正酸中毒，降钙素 1 0U肌注，周 3每 次，营养支持及止泻对症处理。2周后，患者自觉症状明显缓解， 骨痛减轻，肌力增强，腹泻缓解，能下床活动，复查尿蛋白为阴性，动脉血气正常，血清钙浓度正常，血清磷升至 06 m lL .5m o,/血红蛋白 12r。继续将醋酸泼尼松渐减量至停服，加用 1/L并硫唑嘌呤 5 r。患者病情进一步缓解出院。随访 3个月病 0m/d情稳定。

通信作者：何娅妮，电话：0 3 6 7 7 2 (2 ) 85 8 1收稿 1:08 0—0;回 1期：0 80—7 3期 2 0 . 11修 3 2 0—2 2

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