第四节 其他玻璃体疾病

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第四节 其他玻璃体疾病

一、遗传性视网膜劈裂症

遗传性视网膜劈裂症(X-linked retinoschisis)又名青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis), 发生在男性, 为性连锁隐性遗传.表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢, 部分病例可自行退化。

【临床表现】

1. 症状 病人可无症状或仅有视力减退。

2. 眼底检查①X-linked retinoschisis的内层隆起,通常在颞下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔。将会发生视网膜脱离。②黄斑部出现典型的“辐轮样结构”或称“射线样结构” ③部分病例发生反复的玻璃体积血。

3. 电生理检查视网膜电流图显示a波振幅正常，b 波振幅下降。

【治疗与预后】

该病不合并视网膜脱离时,无手术指征。合并玻璃体出血时,最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。

二、Wagner玻璃体视网膜变性和Stickler综合征

（一）Wagner玻璃体视网膜变性

【病因】 Wagner玻璃体视网膜变性(Wagner vitreoretinal

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degeneration)为玻璃体视网膜的遗传性变性。

【临床表现】

1．症状 一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应的症状

2．遗传特点 常染色体显性遗传

3．眼部体征 早年发生白内障。眼底特点包括,玻璃体液化致巨大的透明空腔;视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引视网膜；平行于视网膜血管分布的视网膜色素；容易发生视网膜脱离。

4．其他检查 视网膜电图检查正常。

（二）Stickler综合征

又称Stickler关节病玻璃体视网膜变性综合征。为常染色显性遗传病。眼部特点：视网膜前有无血管膜, 血管旁格子样变牲。玻璃体液化形成空腔、近视、白内障, 视网膜脱离的发生率高, 伴多发裂孔。Wagner vitreoretinal degeneration可归类到Stickler综合征。

（三）治疗与预后

存在Wagner玻璃体视网膜变性和Sticker综合征的患者应警惕视网膜脱离。对患者应进行眼底追踪，发现视网膜裂孔或格子样变性应及时进行预防性激光治疗；合并视网膜脱离，应尽早进行手术治疗。

三. 家族渗出性玻璃体视网膜病变

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家族渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy, FEV)是常染色体显性遗传病。

【临床特点】

颞侧周边部视网膜存在无血管区和增殖病变,新生儿期可看到牵拉性渗出性视网膜脱离。以后可发生晶状体后纤维增殖,视网膜毛细血管扩张,该病变双眼改变对称,患者常无症状。FEV的眼底改变与未成熟儿视网膜病变的改变相同。

【鉴别诊断】

未成熟儿视网膜病变：发生在低体重的早产儿,常有大量吸氧史。眼底周边部血管分化不良致无血管区,最初发生增殖性病变在颞侧周边。FEV常发生在无吸氧史的足月产儿。

四. 玻璃体感染性炎症

玻璃体是微生物极好的生长基, 细菌等微生物进入玻璃体可导致玻璃体炎症，常伴有严重的前房炎症，被称为眼内炎（endophthalmitis）。视网膜炎、视网膜血管炎、中间葡萄膜炎也常伴有明显的玻璃体炎症。本章主要介绍感染性炎症，肺感染性炎症见葡萄膜病等有关章节。

【病因】

1. 内源性

病原微生物由血流或淋巴进入眼内或由于免疫功能抑制、免疫功能缺损而感染。如细菌性心内膜炎、肾盂肾炎等可引起玻璃体的细菌性感染。器官移植或肿瘤病人化疗后或大量

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使用广谱抗生素后常发生真菌性感染,常见的致病菌为白色念珠菌。

2.外源性①手术后眼内炎：手术后Endophthalmitis可发生在任何内眼手术以后,如白内障、青光眼、角膜移植、玻璃体切割和眼穿通伤修复等。最常见的致病菌为葡葡球菌。病原菌可存在于眼睑、睫毛、泪道内，手术缝线、人工晶状体等也可以成为感染源。②眼球破裂伤和眼内异物

【临床表现】

1.症状 内源性眼内炎症状为视力模糊；手术后细菌眼内炎通常发生在术后l～3天,突然眼痛和视力丧失；真菌性感染常发生在手术后3周。术后30天发生的急性眼内炎常由于伤口缝线感染，伤口滤过泡破裂引起。慢性眼内炎发生在术后几个月甚至一年，常见于术后IOL后，临床症状较急性者轻，表现为轻微的眼痛、视力下降和葡萄膜反应、玻璃体浸润、有红光反射、黄斑水肿。

2.体征 ①内源性感染通常从眼后部开始,可同时存在视网膜炎症性疾患。病灶发白,边界清楚。开始是分散的,以后变大、蔓延到视网膜前产生玻璃体混浊。也可发生前房积脓。②手术后细菌感染常有眼睑红肿。.球结膜混合充血。伤口有脓性渗出,前房积脓或玻璃体积脓,虹膜充血。不治疗视力会很快丧失。③手术后真菌感染常侵犯前部玻璃体,前部玻璃体表面积脓或形成膜,治疗不及时感染可向后部玻璃体腔和前房蔓

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延。

【治疗】

1. 抗生素或抗霉菌药 取决于细菌培养和药物敏感测定的结果,但最初的给药可基于房水和玻璃体革兰氏染色结果。给药途径：（1）眼内注药 （2）结膜下注射 （3）结膜囊点药 （4）静脉给药

2. 玻璃体切割术 玻璃体切割能排除玻璃体腔脓肿，清除致病菌, 迅速恢复透明度, 并且有利于前房内感染物质的排出, 目前广泛用于眼内炎的治疗。 手术开始时可先抽取玻璃体液进行染色和细菌培养染色包括革兰染色、吉姆萨染色和特殊真菌染色,以便确定致病菌。

五. 玻璃体寄生虫

玻璃体猪囊尾蚴病 (cysticercosis) 在我国北方地区并非少见。绦虫的卵和头节穿过小肠粘膜。亦可经血液进入眼内。cysticercosis cellulosae首先停留在脉络膜，然后进入视网膜下腔，再穿透视网膜进入玻璃体。

【临床表现】

1. 症状 患者有时自已看到虫体变形和蠕动的阴影，合并眼内炎时视力下降。

2. 眼底检查 可见视网膜下或玻璃体内黄白色半透明圆形cysticercosis cellulosae, 大小约l.5～6PD，强光照射可引起囊尾蚴的头部产生伸缩动作，头缩入囊内时可见有致密的黄

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白色圆点。Cysticercosis cellulosae进入玻璃体后引起玻璃体混浊，有时引起视网膜脱离。

【诊断】依据眼内虫体的存在或ELISA绦虫抗体检查。

【治疗】存在于视网膜下的 猪囊尾蚴可首先选择药物治疗，如吡喹酮；进入玻璃体腔的猪囊尾蚴可用玻璃体切割术取出虫体，修复视网膜。