八年制25章女性生殖器官发育异常

全国高等医药教材建设研究会 卫生部规划教材 全国高等学校教材 供8年制及7年制临床医学等专业用

《妇产科学》(第2版) 配套课件

主编：丰有吉 沈铿

第二十五章 女性生殖器官发育异常编者：朱兰 (北京协和医学院)

第二十五章 女性生殖器官发育异常

正常女性解剖结构

第二十五章 女性生殖器官发育异常

定义:女性生殖器官在形成、分化过程中，由于内源性或外源 性因素的影响，原始性腺的分化、发育发生改变，导致各种

发育异常。常见异常：(1) 正常管道形成受阻所致异常 (2) 副中肾衍生物发育不全所致异常 (3) 副中肾管衍生物融合障碍所致异常

第二十五章 女性生殖器官发育异常

处女膜闭锁

外生殖器男性化

第一节 外生殖器发育异常

第二十五章 女性生殖器官发育异常 又称无孔处女膜

发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致。

处女膜闭锁(imperforate hymen)

第二十五章 女性生殖器官发育异常

下腹痛 呈周期性下腹坠痛，进行性加剧 肛门或阴道部胀痛 尿频

[临床表现]

第二十五章 女性生殖器官发育异常

体格检查 [诊断]

可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色 肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠 可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块 可见处女向外膨隆更明显 辅助检查 B型超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液

第二十五章 女性生殖器官发育异常

手术治疗为主 [治疗] 粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后 再进“X” 形切开，排出积血，常规检查宫颈 是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜， 用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形。

第二十五章 女性生殖器官发育异常

外生殖器男性化 [病因]外生殖器分化发育过程中 受到大量雄激素影响所致

第二十五章 女性生殖器官发育异常

真两性畸形(true hermaphroditism)

先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH) 副中肾管无效抑制引起的异常 外在因素

[分类]

第二十五章 女性生殖器官发育异常 染色体核形多为46,XX、46,XX/46,XY嵌合体， 46[真两性畸形] ,XY少见 体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织

一侧为卵巢，另一侧为睾丸 外生殖器的形态不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小

第二十五章 女性生殖器官发育异常

常染色体隐性遗传性疾病 先天性肾上腺皮质增生 胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏， 不能将17 -羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮 转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素 转化，产生大量雄激素。

第二十五章 女性生殖器官发育

异常

副中肾管无效抑制引起的异常 患者基因型为男性,存在男性性腺 雄激素受体蛋白基因缺失 生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴 部分阴道发育 外生殖器模糊

出现女性表型 雄激素不敏感综合征

第二十五章 女性生殖器官发育异常

外在因素 激素类药物 妊娠早期服用雄激素类药物，可发生 女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大 及阴唇融合等发育异常 妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大

第二十五章 女性生殖器官发育异常

阴蒂肥大

临床表现

有时显著增大似男性阴茎 阴唇融合 两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度 的融合，类似阴囊