Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察
353
论著
Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察
陆磊 陈仁贵 李小秋 王坚
【摘要】 目的 探讨Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特征、免疫学表型及两者的鉴别诊断。方法 分析和观察9例Kimura病和3例上皮样血管瘤的临床资料和组织学形态,应用免疫组α、织化学(SP法)研究其免疫表型,所用抗体包括CD43、CD3、CD45RO(UCHL21)、CD20、CD79、
CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)、CD68(KP21)和细胞角蛋白(AE1/AE3)。,Kimura病多见于男性患者,而上皮样血管瘤多见于女性。,为皮下多发性结节或局部肿胀,部分病例伴有区域淋巴结肿大,的小结节或丘疹样病变。组织学上,,为主,其中7例可见淋巴滤泡形成,型血管,,3例内可见嗜酸性微脓疡形成。3,其中2例为毛细血管型,1例为小至中等大的血管型。。除内衬管腔外,内皮细胞还可,部分细胞的胞质内含有空泡,拟形成原始血管腔。2例的间质内可见多少不等的慢性炎症细胞反应,但不见淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞浸润也远不如Kimura病明显。免疫组织化学显示,Kimura病中的淋巴滤泡表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多表达T细胞标记,而上皮样血管瘤中的内皮细胞强阳性表达CD31和FⅧRAg等内皮标记。结论 Kimura病和上皮样血管瘤是两种完全不同的病种,前者是一种淋巴组织的增生,而后者则是一种良性的血管瘤,掌握两者的临床特点和组织学形态对避免将两者相互混淆具有十分重要的意义。
【关键词】 Kimura病; 血管淋巴样增生,嗜酸粒细胞增多性; 诊断,鉴别
Kimuradiseaseandepithelioidhemangioma:acomparativestudyof12cases LULei,CHEN
Ren2gui,LIXiao2qiu,WANGJian.3DepartmentofPathology,ShanghaiTCM2IntegratedHospital,Shanghai200082,China
Correspondingauthor:WANGJian(DepartmentofPathology,FudanUniversity,CancerHospital,Shanghai200032)
3
【Abstract】 Objective Toinvestigatetheclinicopathologicfeatures,immunophenotypesanddifferentialdiagnosisofKimura′sdisease(KD)andepithelioidhemangioma(EH).Methods NinecasesofKDandthreecasesofEHwereevaluatedbylightmicroscopyandimmunohistochemistry.Results Inthisseries,KDoccurredpredominantlyinmales,whereasEHhadafemalepredilection.BothKDandEHarosemostfrequentlyintheheadandneckregion.However,KDusuallypresentedasmultiplesubcutaneousnodulesorswellingsandwasaccompaniedbylymphadenopathyinsomecases.Ontheotherhand,EHappearedonlyasasmallskinnoduleorredplaque.Histologically,bothlesionsmayinvolvethedermisorsubcutis.Allthe9KDcasesdisplayedfloridhyperplasiaoflymphoidtissue,ofwhich,http://doc.guandang.netrgenumberofeosinophilsaggregatedaroundthevesselsoradjacenttothefollicles,formationofmicroabscesseswereobservedin3cases.Allthe3EHcasesshowedprominentproliferationofvessels(capillary2sizedin2casesandsmalltomedium2sizedin1case).Thevesselswerelinedbyepithelioidendothelialcellswithabundanteosinophiliccytoplasm.Theendothelialcellsalsoproliferatedwithinthelumenin1caseandgrewinsheetsorcordsadjacenttothevesselwallsin2cases.Someendothelialcellscontainedintracytoplasmicvacuoles,
作者单位:200082上海中西医结合医院病理科(陆磊);上海第二医科大学附属新华医院皮肤科(陈仁贵);复旦大学附属肿瘤医院病理科(李小秋、王坚)
通信作者:王坚(200032)
354 suggestingformationofprimitivevessels.Associatedinflammatorycomponentwasnotedin2cases.LymphoidfollicleshoweverwerenotpresentandeosinophilinfiltrationwasnotasprominentasinKD.ImmunohistochemicalstudyinKDrevealedBcellsinthelymphoidfolliclesandmostlyTcellsintheinterfollicularregions.InEH,theepithelioidendothelialcellsshowedstrongreactivitytoCD31andfactorⅧ2relatedantigen.Conclusions KDandEHaretwodistinctiveentities.Theformerrepresentsalymphoidhyperplasiaandthelatterrepresentsabenignvasculartumor.RecognitionoftheclinicalcharacteristicsandmorphologicfeaturesofKDandEHisveryimportantinmakingthisdistinction.
【Keywords】 Kimura′sdisease; Angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia; Diagnosis,differential
Kimura病是一种良性的淋巴组织增生性疾[1]
病,而上皮样血管瘤(epithelioidhemangioma)是一种良性的血管肿瘤,也称血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE)或组织细胞样血管(histiocytoidhemangioma)[2]。因Kimura,上ALHE,,Kimura。本质上,Kimura的病变,两者不仅在流行病学和临床上有差异,在组织学上也有不同。国内对Kimura病比较熟悉,但对上皮样血管瘤的认识不足,甚至存在一些错误的观[3][325]点,有些文章中所采用的图例则易产生误导。本文收集9例KD和3例上皮样血管瘤,并结合文献复习,对两者的临床病理特征和免疫表型进行对比性分析,着重探讨两者的鉴别诊断。
材料与方法
9例Kimura病中2例来自上海中西医结合医
样血管瘤均来自复旦大学附属肿瘤医院,均有随访
资料。所有标本均经4%,常规脱水,石蜡包埋,HE,,采用链霉素抗2物酶(SP)法,所用一抗为
α、、CD45RO(UCHL21)、CD20、CD79
Ki267、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)、CD68(KP21)和细胞角蛋白(AE1/AE3),以上试剂
购自长岛公司和Dako公司,所有标记均设阳性和阴性对照。
结
一、临床资料(表1)
9例Kimura病患者中,男性7例,女性2例,年
果
龄37~70岁,平均48岁。临床表现为头颈部、躯干或四肢皮下结节状肿块或肿胀,部分病例也可呈结节样丘疹,直径为015~810cm,其中3例为多灶性。除肿块或肿胀外,1例伴有皮肤瘙痒,4例伴有区域淋巴结肿大(例2、5、8、9)。实验室检查:1例(例8)外周血嗜酸性粒细胞分类计数为23%,血清IgE为16182×10IU/L,其余病例不详。9例中2
6
院(例1、2),5例来自上海第二医科大学附属新华
医院(例3~7),2例来自复旦大学附属肿瘤医院(例8、9),其中例1、2、8、9有随访资料。3例上皮
例复发,其中1例复发2次。3例上皮样血管瘤的
患者均为女性,年龄28~42岁,平均3317岁,分别
表1 Kimura病和上皮样血管瘤的临床资料
病例Kimura病 1 2 3 4 5 6 7 8 9
上皮样血管瘤 1 2 3
年龄性别
424742704238704337283142
部位及症状
头面部、躯干部、四肢多发性结节双侧上臂肿块,腋下淋巴结肿大腹部结节样丘疹颈部水肿物
右面部结节样丘疹,颈淋巴结肿大右头顶皮下肿块颈部硬肿性斑块右面颊、左耳后皮下肿胀伴皮肤瘙痒,颈淋巴结肿大右耳后皮下肿胀,颈淋巴结肿大左上臂红斑左颊部丘疹面部红色小结节
直径(cm)
015~210110~310
随访
6个月和14个月两次复发
男女女男男男男男男女女女
黄豆大1121101157~83~5018
1018015
8个月复发
健在健在健在
355
以左上臂、左颊部和面部红斑、丘疹样病变或红色小结节就诊,均无外伤史,临床诊断多为血管瘤,术后均无复发。
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