急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎ADEM

A D EM

acutedisseminate encephalomyelitis

本病是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细 胞免疫介导的自身免疫性疾病。

通常发生在急性感后或疫苗接种后。

(-)病因：

1、感染后脑脊髓炎 病毒感染 ： 流行性腮腺炎、流 感 、支原体 出疹性疾病(麻疹、 水痘、 风疹)

2 、疫苗后脑脊髓炎 ： 狂犬疫苗、百日 咳疫苗

(二)发病机制 1 、免疫学说：ADEM的发病机制与实验 性变态反映脑脊髓炎很相似。可通过T细 胞亚类介导的淋巴细胞使脑组织髓鞘碱性 蛋白致敏，使之对人类具有抗原性，产生 脑脊髓炎。 2 、病毒学说：病毒可直接侵犯中枢神经 系统，如麻疹、 水痘、 风疹及腮腺炎， 但ADEM的脑脊液中分离不出病毒。

(三)病理特点：

在中枢神经系统的白质围绕血管周 围尤其在小静脉周围，可见髓鞘脱失。 发病早期可见无数直径约一毫米的 脱髓鞘病灶广泛分布于脑和脊髓的白质， 以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明 显。

(四)临床表现急性起病，病前一个月内常有前驱感染史，经 过数天后出现神经系统症状。发热可有可无。

1、脑型为主：头痛、头晕、呕吐、惊 厥、意识障碍甚至昏迷。 2 、脑干症状可有颅神经受累。 3 、小脑受损可有共济失调、眼震。 4 、脊髓受累可有截瘫或四肢瘫，尿潴留。

(五)实验室检查急性期脑脊液半数以上可有异常，淋巴细胞 轻度增高，蛋白正常或轻度增高，糖和氯化物正 常。1、脑脊液IgG指数增高(正常比值小于0.7) 脑脊液IgG指数=(CSFIgG/血清IgG)/(CSF蛋白质/血清蛋白质) 2、寡克隆(OB)抗体阳性 3、髓鞘硷性蛋白(MBP)阳性

4、脑电图弥漫性慢波活动的变化 5、脑CT多正常，偶见局燥性低密度区， 晚期可见脑萎缩

6、脑MRI脑白质多发性散在非对称性长 T2信号多侵犯基底节、丘脑、小脑、脑 干及脊髓。

(六)鉴别诊断 1、急性出血性白质脑炎：是ADEM的一种特殊 类型，又称之为ADEM的爆发型。急剧起 病。年龄在2.5 - 60岁之间。病理特点：不 对称顶叶、额叶后部广泛出血、水肿、坏 死。脑干、脊髓也可受累。病前常有呼吸道 感染，水痘、支原体肺炎，两周可出现神经 系统症状，如：发热、偏瘫、失语、早期可 出现昏迷，几天之内可迅速死亡。

2、单疱脑炎 常累及颞叶、额叶、顶叶。脑CT及MRI 多为双侧非对称性病变，在白质及灰质。多 靠脑脊液病毒抗体协诊。 3、播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲喋呤引起的脑白质病。 常见于急性淋巴细胞性白血病，预防脑膜白 血病进行鞘内注射时或放疗均可增加毒性。 在脑白质内出现多处凝固

性坏死和脱髓鞘。 临床表现为嗜睡、惊厥及共济失调。

(七)治疗 1、急性期应用免疫抑制剂： 地塞米松 0.5mg 甲强 20mg 丙球 400mg

两周 三天 五天

2、对症治疗 降颅压、止抽、B族维生素营养神经

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