跨考专业课-2010年考研北京大学824细胞生物学讲义-第6章(2)

初级溶酶体(primary lysosome)

次级溶酶体(secondary lysosome)

残余体（residual body）

（1）初级溶酶体（primary lysosome）

刚刚形成的溶酶体，不含底物；

圆球形，内容物均一，有多种酸性水解酶（包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等50余种酸性水解酶），反应最适pH值5。

膜上嵌有H＋泵，将H＋泵入溶酶体内，维持酸性内环境；

膜脂中胆固醇含量高，促进摸的稳定性。

膜上具有多种转运蛋白用于水解产物的转运；膜蛋白高度糖基化，有利于防止自身被降解。 酶结构相似，可能有共同起源。

（2）次级溶酶体（secondary lysosome）

含有水解酶和底物，是将要、正在进行消化作用的溶酶体。形状不规则，可能包含多种生物大分子、细胞器、细菌等，成分非常复杂。

分类：

自噬溶酶体（autophagolysosome）：

与自噬泡形成的复合体

异噬溶酶体（phagolysosome）：

与异噬泡、胞饮泡、吞噬泡形成的复合体

（3）残余体（residual body）（P184）

未被消化的物质残留在溶酶体中，又称为溶酶后体；

残余体内的物质最终以胞吐的方式排出细胞。

3、溶酶体的功能（P184）

1）清除无用的生物大分子、衰老的细胞器、衰老死亡的细胞——“清道夫”

降解不再需要的酶或某些代谢产物；

清除衰老的细胞器和生物大分子.

2）防御功能

颗粒白细胞和巨噬细胞可以吞噬细菌和病毒，在溶酶体中将其杀死。

3）细胞内消化;

参与分泌过程的调节;

清除凋亡细胞;

精子的顶体（acrosome）,类似于溶酶

体，实现受精过程。

4、溶酶体的发生（P186）

各种溶酶体酶在rER上合成

↓

N－连接的糖基化修饰

↓

转运到高尔基体

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↓

甘露糖残基磷酸化为6—磷酸甘露糖（M6p），浓缩

↓

出芽方式转运到溶酶体中

TGN将溶酶体酶转运到前溶酶体（prelysosome），其膜上的H＋泵，使内部呈酸性环境，引起M6P去磷酸化，与受体分离，M6P受体穿梭于高尔基体和溶酶体之间，重复使用。

5、溶酶体和疾病

1） 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，不能被消化，颗粒表面形成硅酸，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出。释放的矽尘又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化，呼吸功能下降。

2） 肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。

3）台—萨氏病（Tay Sachs）（P184下）

病人溶酶体中天生缺乏β-氨基己糖酯酶A，不能分解神经细胞中的神经节苷脂（GM2），导致GM2在脑细胞内的积累，造成精神呆滞和死亡。

二、过氧化物酶体（peroxisome）

1、概述（P188）

Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。

异质性。

又称微体（microbody）；

普遍存在于真核生物的各类细胞中，在肝脏和肾脏细胞中数量较多。

特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（FAD）的氧化酶；

氧化酶：将底物氧化，并生成H2O2。

过氧化氢酶:将H2O2氧化为水和氧气。

二者偶联，保护细胞。

2、溶酶体与过氧化物酶体的比较

3、过氧化物酶体的功能：

1）在动物细胞中：

氧化分解有毒成分；

可能分解脂肪酸等高能分子对细胞直接供热；

2）在植物细胞中：

催化光呼吸反应；

在萌发的种子中，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体。

4、过氧化物酶体的发生（P190）

过氧化物酶体分裂产生子代的过氧化物酶体；

组成过氧化物酶体的蛋白是在细胞质基质中合成的，然后在引导肽的引导下，进入过氧化物酶体，分选信号PTS1、PTS2；

膜脂在内质网上合成后，通过磷脂转移蛋白PEP或膜泡运输转移而来。

第五节 细胞内蛋白质的分选与细胞结构的装配

蛋白质的合成地点?

蛋白质的命运?（P191）

定向转运（protein targeting）

又称分选（protein sorting），在细胞质基质核糖体上合成的蛋白质经过转运到达正确的部位并装配成具有结构和功能的复合体，参与细胞的生命活动。

1999年G.Blobel的关于信号序列控制蛋白质的转移和定位成果获得了诺贝尔奖。

一、信号假说与蛋白质分选信号 P191

蛋白运输途径中：

①没有障碍： 细胞质基质→细胞质基质

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②完全封闭膜障碍： 叶绿体、线粒体、溶酶体、内质网、高尔基体等

③有膜障碍，但具孔：细胞核

蛋白质分子上的信号序列决定运输方向：

①入核信号：指导核蛋白的运输；

②引导肽：引导叶绿体、线粒体、过氧化物酶体蛋白运输；

③信号肽：指导内膜系统的蛋白质运输。

1、指导分泌蛋白在rER上合成的因素（P191）

信号肽序列 决定因素

信号识别颗粒

信号识别颗粒受体

1）信号肽序列（signal sequence）

位于蛋白质N端，长16～26个氨基酸残基，包括疏水核心区、C端和N端三部分。

是决定该蛋白在rER上合成的决定因素。

2）信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）

是6种多肽和1个7S的RNA组成的复合物，

MW＝325×103；

既可与新生肽信号序列和核糖体结合，又能和停泊蛋白结合。

3）停泊蛋白（docking protein，DP）

MW＝72×103，存在于内质网上，特异地与信号识别颗粒结合。

2、分泌蛋白的合成过程（P192）

蛋白质的合成起始于细胞质基质中的游离核糖体上，当多肽链延伸到80个氨基酸残基时，N端的信号序列和SPR结合，延伸暂时停止；

SPR与内质网上的停泊蛋白（SPR受体）结合，核糖体与内质网膜上的易位子（translocon）结合。SPR脱离信号序列和核糖体，返回细胞质基质，肽链恢复延伸；

信号肽引导肽链以袢环的形式进入内质网腔。信号肽酶切除信号肽。肽链持续延伸直到完成。 这种边合成肽链边转移到内质网腔中的方式称为共转移（cotranslocation）。

3、蛋白质在膜上的位置决定（P193）

①有信号肽序列的肽链， 在rER上合成，无此序列的，注定在细胞质基质中合成；

②只有起始转移序列，没有停止转移序列的肽链，合成后的肽链进入内质网腔；

③肽链中部如果有一个停止转移序列，合成的肽链最终成为单次跨膜蛋白；

④如果有多个停止转移序列，合成的肽链最终成为多次跨膜蛋白。

蛋白质分子上的信号序列决定运输方向：

①入核信号：指导核蛋白的运输；

②引导肽：引导叶绿体、线粒体、过氧化物酶体蛋白运输；

③信号肽：指导内膜系统的蛋白质运输。

2、指导蛋白质进入线粒体、叶绿体和过氧化物酶体的因素（P193）

这些细胞器内的大多数蛋白是合成好之后在导肽（前导肽）（lead peptide）的指导下 …… 此处隐藏：2703字，全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……