女性生殖器官发育异常

女性生殖器官发育异常朱定

第一节 女性生殖器官的发生生殖腺的发生 生殖管道的发生 外生殖器的发生

生殖器官的发生卵子+ 卵子+精子决定性别

4~6周形成原始生殖腺 4~6周形成原始生殖腺 无睾丸决定因子 8周形成卵巢 有睾丸决定因子 形成睾丸 雄激素 副中肾管 头段 输卵管 中段和尾段 子宫和 阴道上段 (有中隔) 12周末 12周末 中隔消失 前 生殖 结节 阴蒂 泌尿生殖褶 两侧 外侧隆起 前 生殖 结节 阴茎 泌尿生殖褶 两侧 尿道 海绵 体部 外侧隆起 附睾 输精管 精囊 中肾管

阴囊

小阴唇

大阴唇

外生殖器向雌性分化是胚胎发育自然规律，不需雌激素作用; 外生殖器向雌性分化是胚胎发育自然规律，不需雌激素作用; 向雄性分化必须有雄激素即睾酮的作用

外生殖器向雄性分化还需外阴局部靶器官组织中 5α-还原酶和二氢睾酮受体存在

第二节 常见女性生殖器官发育异常 不通 不全 不融合

常见女性生殖器官发育异常 一、处女膜闭锁 二、阴道发育异常 三、子宫发育异常 四、输卵管发育异常 五、卵巢发育异常

处女膜闭锁定义 处女膜闭锁又称无孔处女膜， 处女膜闭锁又称无孔处女膜，临床上较 常见， 常见，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部 所致。 所致。

处女膜闭锁

处女膜闭锁病因与发病机制 阴道积血 子宫积血 输卵管积血 腹腔内积血 输卵管伞端粘连闭锁

处女膜闭锁--临床表现 处女膜闭锁--临床表现无月经 青春期后进行性加剧的周期性下腹部疼痛 伴肛门坠胀感、 伴肛门坠胀感、便秘 尿潴留或尿频等症状 尿潴留或尿频等症状

处女膜闭锁--诊断 处女膜闭锁--诊断临床症状 体征：处女膜向外膨隆，指检： 体征：处女膜向外膨隆，指检：阴道内有球 状包块向直肠前壁突出； 状包块向直肠前壁突出；行直肠腹部诊扪及 位于阴道包块上方的另一较小包块( 位于阴道包块上方的另一较小包块(为经血 潴留的子宫),压痛明显。 潴留的子宫),压痛明显。 ),压痛明显 B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。 型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。 型超声检查可发现子宫及阴道内有积液 穿刺抽出不凝的深褐色或暗红色血液。 穿刺抽出不凝的深褐色或暗红色血液。

处女膜闭锁-处女膜闭锁--治疗于处女膜膨出部位“X” 形切开，剪除，缝合。 引流通畅和防止创缘粘 连。

二、阴道发育异常先天性无阴道 阴道闭锁或狭窄 阴道横隔 阴道纵隔与斜隔

阴道斜隔，双子宫

双阴道、双宫颈、双子宫

阴道纵隔与斜隔阴道纵隔临床表现 性交困难。 临产后胎先露下降受阻。 阴道斜隔临床表现 周期性下腹痛 阴道分泌物增多，脓

样

阴道纵隔与斜隔治疗 阴道纵隔切除术，创面缝合。 阴道纵隔切除术，创面缝合。 阴道斜隔者行斜隔切除术并引流积血。 阴道斜隔者行斜隔切除术并引流积血

子宫发育异常先天性无子宫或子宫发育不良： 先天性无子宫或子宫发育不良： 先天性无子宫 始基子宫 子宫发育不良 子宫发育畸形: 子宫发育畸形 双子宫、双角子宫、 双子宫、双角子宫、鞍形子宫 单角子宫、 单角子宫、残角子宫 中隔子宫、 中隔子宫、不完全中隔子宫

子宫发育畸形病因及发病机制 子宫及阴道均来自副中肾管，各种子宫 发育异常多合并不同程度的阴道发育异 常及泌尿系统异常。

子宫发育畸形子宫发育畸形 双子宫 双角子宫 单角子宫 残角子宫 中隔子宫 不完全中隔子宫