《ESMO2012版临床实践指南_鼻咽癌,转移性非小细胞肺癌,支气管和(2)

窑综述窑

4.3分期及评估

2013年6月第51卷第16期

3.4治疗

淤局限病变的治疗院支气管NETs的主要治疗方法是

可以证实的胃肠道间质瘤的诊断遥

因TNM分类有些限制袁故不推荐遥广泛使用的风险分类是武装部队病理学研究所的分类袁其中包括原发肿瘤部位袁核分裂和肿瘤的大小3个局限性GISTs的预后因素遥据之将GISTs分为8期即院1期尧2期尧3a期尧3b期尧4期尧5期尧6a期尧6b期遥4.4治疗

手术切除遥手术方法取决于肿瘤大小袁位置和组织类型遥支气管镜激光切除支气管腔内肿瘤应作为对于不能手术者的次要的选择或术前解除呼吸道梗阻方法遥手术可选择肺叶切除或袖状切除术渊芋袁A冤遥于晚期/转移性病变的治疗院尽管现有的化疗方案疗效很差但对转移性支气管和胸腺NETs仍然是采用细胞毒性药物与手术切除相结合的方法渊芋袁A冤遥化疗药物可选择酪氨酸激酶抑制剂渊如舒尼替尼冤和mTOR抑制剂依维莫司曰替莫唑胺单独或联合卡培他滨曰或可选用贝伐单抗渊芋袁B冤曰顺铂和依托泊苷渊芋袁B冤遥4胃肠道间质瘤[4]4.1概况

胃肠道间质瘤渊GIST冤是一种罕见的肿瘤袁估计发病率为1.5/100000/年遥这仅包括临床肉眼能发现的胃肠道间质瘤袁更多的微小病变需通过病理检查才能发现遥中位数年龄是60耀65岁左右遥在儿童更是罕见袁儿童胃肠道间质瘤代表一个特殊的亚组袁女性居多袁常伴有KIT/血小板衍生生长因子琢渊PDGFRA冤突变以及淋巴结转移遥与几个综合征有关院淤Carney三联症院包括胃间质瘤袁副神经节瘤袁肺软骨瘤袁这可能发生在不同的年龄袁因此很难排除野生型婴幼儿GISTs的可能遥于1型多发性神经纤维瘤院一般为野生型GISTs袁主要分布在小肠的胃肠道间质瘤袁也有可能有多中心的特点遥盂Carney-Stratakis综合征院琥珀酸脱氢酶亚基B渊SDHB冤袁SDH亚基C渊SDHC冤及SDH亚基D渊SDHD冤突变导致的胃肠道间质瘤和副神经节瘤遥4.2诊断

检测<2cm大小的食管-胃或十二指肠结节袁内镜活检可能是困难的袁腹腔镜开腹切除以获得组织学诊断可能是唯一的方法遥许多小结节袁诊断为胃肠道间质瘤袁为低风险的袁其临床意义尚不清楚遥因此袁对于这些患者可行超声内镜评估袁每年随访袁对于肿瘤增大或出现症状的应给予切除遥病理诊断依赖于胃肠道间质瘤的形态和免疫组化渊CD117和渊或冤DOG1冤遥CD117阴性的胃肠道间质瘤渊在5%左右冤有一定的比例遥KIT和PDGFRA基因的突变分析

巴结阴性的行手术完全切除[芋袁A]遥于转移性病变院在局部晚期不能手术和已转移的患者袁伊马替尼是标准的治疗[芋袁A]遥标准剂量为伊马替尼每日400mg[玉袁A]遥然而袁资料显示袁KIT外显子9突变的患者在更高的剂量即每日被完全切除的有残留转移性病灶的患者用伊马替尼预后良好袁但这是由于手术或患者的选择有待证明遥

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sis,treatmentandfollow-up[J].AnnalsofOncology袁,2012袁23渊Sup鄄plement7冤院56-64.7冤院83-85.

淤局限性病变院局限性GISTs的标准治疗是对临床淋

800mg克时可取得更佳的无进展生存期渊PFS冤[芋袁A]遥已

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渊收稿日期

院2013-03-18冤

36中国现代医生CHINAMODERNDOCTOR

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