神经病学题库（第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病）(2)

21．多发性硬化的临床表现有： A．发病年龄多在20~40岁之间 B．起病形式可急可缓 C．有脊髓性感觉障碍 D．有视力障碍、复视 E．可有共济失调

22．多发性硬化的症状可有： A．单眼或双眼视力下降 B．共济失调 C．复视

D．单肢或多肢肌无力 E．眼球震颤

23．多发性硬化的诊断主要依靠： A．特征性的症状和体征 B．仅MRI检查即可确诊

C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据 D．CSF检出寡克隆IgG区带 E．脑诱发电位异常

24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是： A．甲基泼尼松龙冲击疗法 B．大剂量泼尼松口服 C．?-干扰素治疗 D．大剂量免疫球蛋白 E．环孢霉素A

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二、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。 2．什么是多发性硬化(MS)？

MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。

3．MS的首发症状？

肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。 4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？

核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。 5．高度提示MS的常见症状体征？

不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。 6．何谓Charcot三主征？

眼震、意向震颤、吟诗样语言。 7．MS的发作性症状有哪些？

Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。 8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？

病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。 9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？

①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素(IFN-β1b、IFN-β1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。

10．进展型MS的治疗及药物？

氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。

三、论述题

1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？

特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。 临床表现及检查：①急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑤视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%)；⑥MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。

2．列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？

①脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。 3．复发-缓解型MS的治疗及药物？

①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，3~5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，4~6周逐渐减量；泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4~6周为1疗程；用于发作较轻的病人；②?-干扰素疗法：IFN-?1a 用22μg，皮下注射，2~3次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；③醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性

较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；?④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，连续3~5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，连续3~6个月。 4．视神经脊髓炎的临床表现？

①21~41岁发病最多，男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。

5．视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？

①视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见；②MRI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。

选择题答案

【A型题】 1．D 2．D 3．A 4．C

5．B 6．A 7．D 8．D 9．B 10．E 11．E 12．C 13．A 14．C 15．B 16．B 17．D 18．B 19．A 【X型题】 20．AC 21．ABCDE 22．ABCDE 23．ACDE 24．ABCDE