肥厚性心肌病2014年新进展

肥厚性心肌病2014年新进展

肥 厚 型 心 肌 病

肥厚性心肌病2014年新进展

定义肥厚型心肌病是以心肌非对称 性肥厚，心室腔变小为特征， 以左室血流充盈受阻，舒张 期顺应下降为基本病态的心 肌病。

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肥厚型心肌病(HCM)特 征： 心肌非对称性肥厚心室腔变小

基本病态：左室血流充盈受阻舒张期顺应性下降

分

类： 根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚性心肌病

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Types of HCM

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32 岁女性，梗阻型 HCM , 死于猝死，非对称性室 间隔肥厚，二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄

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流行病学

世界范围人群发病200人/10 万，即1:500 我国患病率为180/10万 是青少年和运动员SCD的主要 原因， 大部分患者年死亡率为1% 发病年龄：任何年龄段(1 天—90岁),多于20——40岁 发病，男性多于女性。

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病因

家族史(约50%) 常染色体显性遗传疾病,编码心脏肌节蛋白 的基因突变,肌节收缩蛋白基因突变是主要 致病因素,至少13个基因400多种突变可导致 肥厚型心肌病

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病理(1)一、大体检查：非对称性肥厚(95%)室间隔肥厚(90%) 心尖部肥厚(3-5%)

对称性肥厚(5%)

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病理(2)二：心肌肥厚：室间隔肥厚(90%)

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病理(3)三: 组织学改变：心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱

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Massive left ventricular hypertrophy, mainly confined to the septum

Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosisCell Research. 2003;13(1):10.

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病理生理(1)心室壁肌和室间隔增厚 左室流出道狭窄，心室排血受阻。 心肌病理性增厚 心室舒张,顺应性降低，妨碍心室 充盈。

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病理生理(2)增 加左 室 流 出 道 梗 阻text 增加心肌收缩力

抑制心肌收缩力增加前后负荷

减少心室容量 降低外周阻力

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减 轻梗 阻

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临床表现：症

状

劳力性呼吸困难

非典型心绞痛

频发-过性晕厥

发生猝死

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临床表现：体●心脏轻度增大

征

●部分可闻及S3或S4 ●胸骨左缘第 3-4 肋间较粗糙的收缩 中晚期喷射样杂音，常伴震颤 ●心尖部可闻及收缩期杂音

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辅助检查(1)超声心动图：室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度> 15mm,室间隔与后壁之比 ≥1.3

二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动(SAM现象)