2011ACCFAHA肥厚性心肌病HCM诊治指南诊治肥厚性心肌病的推荐[1]

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标准与指南

ＡＣＣＦ／ＡＨＡ肥厚性心肌病（ＨＣＭ）诊治指南：诊治肥厚性心肌病的推荐

２０１１

万方数据

２０１

１年１１月１０日，ＡＣＣＦ／ＡＨＡ公布了肥

厚性心肌病诊治指南，该指南对ＨＣＭ相关文献进行了详尽的复习，引用了３６７篇参考文献，对我们了解ＨＣＭ的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于ＨＣＭ的ＲＣＴ，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推

荐类型方面，Ｉ类推荐较少；在证据水平方面，Ａ级证据缺乏，Ｃ级证据占绝大多数。对ＨＣＭ还存在广阔

的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对ＨＣＭ的诊治水平。

诊治肥厚性心肌病的推荐

１．１基因检测策略／家族筛查——推荐

Ｉ类推荐

①作为ＨＣＭ患者评估的一部分，推荐评估家

族遗传和遗传咨询（证据水平Ｂ）。

②进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗

传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与

患者进行适当地回顾（证据水平Ｂ）。

③推荐对ＨＣＭ患者的一级亲属进行筛查（临

床的，用或不用基因检测）（证据水平Ｂ）。

④对ＨＣＭ临床表现不典型的患者或怀疑其它

遗传情况时，推荐做ＨＣＭ和不能解释的心肌肥厚

的其它遗传基因筛查（证据水平Ｂ）。

Ⅱａ类推荐

①为了便于检出存在发生ＨＣＭ风险的一级家

族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的（证据水

平Ｂ）。

Ⅱｂ类推荐

①基因筛查对评估ＨＣＭ发生ＳＣＤ风险的有效

性是不确定的（证据水平Ｂ）。

Ⅲ类推荐：无益

①当源头患者没有明确的致病性突变时，对其

亲属进行基因检测不是指征（证据水平Ｂ）。

②对ＨＣＭ家族的基因型阴性亲属进行临床筛

ＤＯＩ：ｌＯ．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—６８８０．２０１２．０４．００７

查不是指征（证据水平Ｂ）。

１．２基因型阳性／表型阴性患者——推荐

Ｉ类推荐

①对没有表达ＨｃＭ表型的致病性突变个体，

推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期（儿童和青少年１２～１８个月，成人约５年）做系列心电图（ＥＣＧ）、经胸超声心动图（ＴＴＥ）和临床评估（证据水

平Ｂ）。

１．３心电图——推荐

Ｉ类推荐

①对ＨＣＭ患者的初始评估，推荐做ＥＣＧ（证据

水平Ｃ）。

②对ＨｃＭ患者的初始评估，推荐做２４ｈ动态

心电图（Ｈ０１ｔｅｒ）监测，以检出室性心动过速（ＶＴ）和识别可能需要植入式心脏除颤器（ＩＣＤ）治疗的患者

（证据水平Ｂ）。

③对发生了心悸或头昏眼花症状的ＨＣＭ患

者，推荐做Ｈｏｌｔｅｒ监测或事件记录（证据水平Ｂ）。／

④对ＨｃＭ患者当症状加重时，推荐重复做

ＥＣＧ（证据水平Ｃ）。

⑤对ＨｃＭ患者的一级亲属青少年，超声心动

图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每１２～１８个月做一次１２导联ＥＣＧ（证据水平

Ｃ）。

’

⑥对ＨｃＭ患者的一级亲属，作为筛查方案的

一部分，推荐做一次１２导联ＥＣＧ（证据水平Ｃ）。

Ⅱａ类推荐

①对以往没有ｖＴ证据的ＨｃＭ患者，每１～２

年重复做一次Ｈｏｌｔｅｒ监测是合理的，以识别出可能需要ＩＣＤ治疗的患者（证据水平ｃ）。

②对临床上稳定的确诊ＨＣＭ患者，每年做一

次１２导联ＥＣＧ是合理的，以评估无症状的传导或节律变化（证据水平Ｃ）。

Ⅱｂ类推荐

①对ＨｃＭ成人可考虑做Ｈｏｌｔｅｒ监测，以评估

无症状的阵发性心房颤动／心房扑动（证据水平

生坐鱼重疰医堂苤圭（电王题２２Ｑ１２生Ｓ旦蔓５鲞笠垒翅￡ｈｉ！』￡虫￡！盟丛！ｄ（Ｅ！！！！鲤也￡Ｅ地ｉ！！），△！耻堕２Ｑ１２，ｙ！！．５，盟！．！

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万方数据

Ｃ）。

１．４超声心动图——推荐

Ｉ类推荐

①对所有可疑ＨＣＭ患者的初始评估，推荐做

一次ＴＴＥ（证据水平Ｂ）。

②对ＨＣＭ患者的家庭成员，作为筛查方案的

一部分，推荐做一次１ＴｒＥ，除非在已明确突变的家庭

中，家庭成员是基因型阴性的（证据水平Ｂ）。

③对ＨＣＭ患者的孩子，推荐定期（１２～１８个

月）行，ＩＴｒＥ筛查，如果生长突增或青春期征象明显

及／或有计划从事剧烈的竞技运动或有ＳＣＤ的家

族史，应在１２岁以前开始筛查（证据水平ｃ）。

④为了评估临床状态的变化或新发心血管事件

的ＨＣＭ患者，推荐复查ｒｒｒＥ（证据水平Ｂ）。

⑤为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食

道超声心动图（ＴＥＥ）（证据水平Ｂ）。

⑥为指导术中酒精间隔消融，推荐用

ｃａｎｄｉｄａｔｅ，ｓ间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行ＴＴＥ或

ＴＥＥ（证据水平Ｂ）。

⑦应当应用１ＴｒＥ评估手术心肌切除或酒精间

隔消融治疗梗阻性ＨＣＭ的效果（证据水平Ｃ）。

Ⅱａ推荐

①对有症状的稳定ＨｃＭ患者的连续评估，每

１～２年做一次１ＴＩ’Ｅ检查可能是有用的，以评估心肌

肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能（证据水平Ｃ）。

②对不存在静息流出道梗阻的ＨｃＭ患者，运

动ＴＴＥ对动态ＬＶＯＴ梗阻的检出和定量可能是有

用的（证据水平Ｃ）。

③对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切

除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主

动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性，如果１ＴＩ＇Ｅ不能下结论，ＴＥＥ可能是有用的（证据水平Ｃ）。

④如果心尖ＨＣＭ或心尖心肌梗死或肥厚的严

重程度，诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如

心血管磁共振成像（ＣＭＲ）不易用上、不能诊断或属

于禁忌证时，ｒＩＴｌｌＥ联用静脉内对比剂注射是合理的（证据水平Ｃ）。

⑤对于患ＨｃＭ的一级亲属、基因状态未明、临

床未受影响的患者，连续ＴＴＥ检测是合理的。对于

来自高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每１２～１８个月应进行一次，对成年家庭成员每５年进行一

次（证据水平Ｃ）。

Ⅲ类推荐：无益

④对ＨＣＭ患者，当不可能发生对临床治疗决策有影响的任何改变时，不应少于１２个月更频繁地

行１］ｒＥ检测（证据水平Ｃ）。

②当１ＴｒＥ成像能确诊ＨＣＭ及／或不怀疑固定

性梗阻或原有的二尖瓣病变时，不推荐常规做ＴＥＥ

及／或对比剂超声心动图检查（证据水平Ｃ）。

１．５负荷试验——推荐

Ⅱａ类推荐

①对ＨＣＭ患者，为测定心脏功能和治疗反应，

踏板运动试验是合理的（证据水平Ｃ）。

②对ＨＣＭ患者，为进行ＳｃＤ危险分层，踏板试

验监测ＥＣＧ和血压是合理的（证据水平Ｂ）。

③对静息峰值瞬时压力梯度≤５０

ｍｍ

Ｈｇ的

ＨＣＭ患者，为检出和定量评估运动诱发的动态

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