脾小B细胞淋巴瘤的临床病理特征、细胞遗传学和分子研究进展

脾边缘带淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是由小淋巴细胞组成的脾B细胞新生物,小淋巴细胞环绕和取代脾白髓生发中心,正常的滤泡套区消失,并与包含分散的、转化原始细胞的周围(边缘)带融合。小和较大的细胞两者总是浸润红髓。脾门淋巴结和骨髓(BM)常受累。淋巴瘤细胞即绒毛状淋巴细胞可出现在外周血(PB)中。

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实用癌症杂志2 1年 1 01 1月第 2 6卷第 6期

T ePat a Junl f a crNo e e 01 Vo 6, . h rci l o ra o ne c C v mb r2 1. l 2 No 6,

脾小 B细胞淋巴瘤的临床病理特征、细胞遗传学和分子研究进展匦关键词：边缘带淋巴瘤；弥漫性红髓小 B细胞淋巴瘤；脾脾毛细胞白血病变异型；淋巴瘤/白血病脾中图分类号： 7 32 R 3 .文献标识码： B

综 述量( Hb<1/, 2g L乳酸脱氢酶>正常和白蛋白浓度< ./ L 3 5gd )

将患者分成 3个预后亚组 J低危组 ( 1 )无上述不利预后： 4%,因素；中危组 (4 )具有 1不利预后因素； 3%,个高危组 ( 5 ) 2%,具有 2或 3个不利因素。低、中和高危组 5年淋巴瘤生存率分别为 8%、3 8 7%和 5%。其他慢性淋巴样白血病对化疗反应有 0

文章编号：0 1 9 0 2 1 )60 7 -4 10 - 3 (0 0 - 60 5 1 6

脾边缘带淋巴瘤(pei m ria zn m hmaS Z ) sl c ag l oel po,M L是效， n n y而本病常反应不佳，但对脾切除常有血液学反应，长期生伴由小淋巴细胞组成的脾 B细胞新生物，小淋巴细胞环绕和取代存。正如其他惰性 B细胞新生物一样该病亦可转化为大 B细。丙型肝炎病毒 (e at i sHC阳性患者 hpti Cv u, V) is r

脾白髓生发中心，常的滤泡套区消失，正并与包含分散的、化胞淋巴瘤转

原始细胞的周围 (边缘 )带融合。小和较大的细胞两者总是浸对抗病毒治疗 (干扰素或和利巴韦林 ) (有效。不利的临床润红髓。脾门淋巴结和骨髓 ( M) B常受累。淋巴瘤细胞即绒毛预后因子包括肿瘤容量大或不佳的全身状态。临床积分系统已状淋巴细胞可出现在外周血( B中…。 P) 边缘带解剖上是冠以淋巴细胞套的独特 B细胞区 J。既要累及结外部位的病例。19 9 2年修正的 Ke分类首次将单核 i 1 sc tdl hi su, L ) oi e mpodt se MA T归人低度淋巴瘤。 a y i 最近世界卫生组织 ( O) WH分类确定边缘带 B细胞淋巴瘤 MA T的结外边缘带 B细胞淋巴瘤。此外， L还有 2个暂定的实

有提议，P 3突

变病例可显示侵袭性临床过程。存在 7 T5 q缺失和未突变的免疫球蛋白重链可变区 (mm n g一 bl ai l i uol oui vr be 0 n a 另一要点是 S Z M L合并 H V感染的意义。S L与丙肝相 C MZ S L患者血清 H V阳性率为 1%( 9例 ) MZ C 9 4。法国作者报道 1 8例 S V L L患者与Ⅱ型冷球蛋白血症和 HC V感染相关，有些患 12脾组织学 .

ev h i r i, V) neo G 往认为该种淋巴瘤病例来源于单核样/缘带 B细胞，边包括主 h ayc a g n I H基因的患者伴有不利的转归…。5细胞样 B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 ( uoa—s m csl—关病毒的相关性在南欧已有报道。在意大利监测到 2 5例 a

的 3种亚型，即脾 B细胞边缘带淋巴瘤、结性边缘带淋巴瘤和者对抗病毒治疗有效。

体 (型)脾弥漫性红髓小 B细胞淋巴瘤 ( pei df s e亚： sl c iuerd n f( C V) 3。这些暂定亚型与 S L的确切相关仍有待确定， H L -] MZ wt m n ed )包含了以上暂定的亚型、淋巴瘤/ i a yha s, h脾白血病，

在脾白髓内小淋巴瘤 (淋巴细胞样”细胞的中央带围绕“ )边缘带样 )细胞和分散的较大原始细胞的外周区域相融合。此在聚集的淋巴样细胞中可见分散的组织细胞。在某些淋巴

p l s al .e m h m,D P B L和毛细胞白血病变异型或替代反应性生发中心。该带与具中等大小的 (核细胞样/ up m l B cll p o aS R S C ) ly单

淋常伸展到窦区。 新近 A cii ra等认为脾边缘带淋巴瘤或许是多头水蛇 ( yr后，巴瘤进入红髓并形成斑驳或微结节浸润， n ah da不能分类的和 C 5阳性脾边缘带淋巴瘤 J D.。 1脾边缘带淋巴瘤1 1临床特征 .

瘤结节内仅含有边缘带样细胞。极少数病例淋巴瘤细胞可显示不同程度的浆细胞分化。白髓结节中央可存在浆细胞簇。在与

自身免疫病 (自身免疫性溶血性贫血 )如相关的病例浆细胞分化常较显著。脾门淋巴结可受累，窦呈扩张状态。肝可受累。 受累淋巴结在原先存在滤泡的基础上还包含模糊的结性浸润。

S L临床罕见， MZ为淋巴瘤的惰性亚型，

占全部淋巴类新生物的<% _ j但可用以解释大多数不能分类的 C 5一慢性淋 2 1, D巴细胞白血病( hoi lm h ct u e i,L ) crnc y p oyi l km aC L病例。循环血 ce液中不同程度地出现绒毛状淋巴细胞，为血循绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤 ( pei l p o a wt c cl igv l sl hct, sl c y hm i i u t io y oy s n m h r a n l u mp e

淋巴瘤细胞主要是小淋巴细胞，似于脾结节中央所见到的那类种细胞，它围绕和( )或取代生发中心。浆细胞分化必需与淋巴浆细胞淋巴瘤相区分。相反，泡型的病例应除外滤泡型淋巴滤

瘤 (区分群集的滤泡和新生物性滤泡 )。应 S Z M累及通常呈间质微结节型，时见小梁旁浸润， M LB有 亦见独特的窦状隙内浸润类型。B vf等报道 10例边缘带 oe i 2淋巴瘤研究中 B M组织学窦状隙内浸润型占 S Z M L的 7%, 4占结性边缘带淋巴瘤 ( MZ ) 5%。在 S L中专一的 B N L的 7 MZ M窦状隙浸润。伴淋巴结病变的 S Z M L和“真正” N L两者的生的 MZ

SV ) L L…。大多数患者超过 5岁， 0性别发病率相当。临床表现 1 3骨髓组织学 .脾大和贫血相关症状， B症状罕见。有时可伴自身免疫性血小板减少。骨髓常受累，外周淋巴结肿大和结外浸润极罕见…。

13的病例可有小量的血清单克隆球蛋白，著的高黏度和高/显球蛋白血症并不常见 J。该病常呈惰性过程，中位总生存期>

1, 0年但有较多患者可呈较为侵袭的临床病程 J。根据 3个变状隙浸润并不常见，而在 N Z M L中一半以上可测得高比例的窦作者单位：102南京军区南京总医院血液病科 200

物学和临床相关仍然存有争议。窦内淋巴瘤细胞 C 2疫染 D 0免色较易发现，为有助于识别的征象。

通作：讯者匦