可逆性后白质脑病

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

神经内科

李晓民

一 概述

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的概念最旱是由Hinchcy等人 在1996年提出的，以其病变部位和可逆性的特点来命名的。

高灌注性脑病、 后部可逆性脑病综合征， 可逆性白质脑病综合征、 可逆性后部大脑水肿综合征、 过度灌注性脑病、 高血压白质脑病、 后部可逆性脑白质病、 顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征等。

概况

Hinchey等首次报道了15例病人，其中7 例接受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗， 3例子痫，4例高血压脑病。大部分病例有血 压急性增高表现，3例血压正常。

他发现有此患者神经影像学提示双侧大脑半 球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及 脑干或小脑，经过积极治疗，几乎所有患者 神经系统症状及影像学改变在2周内减退或消 失，从而提出了RPLS这一概念。

概况

一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要 表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压 症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神 异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后 部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变 可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性 水肿的特点，有助干RPLS的正确诊断。

病因和发病机制

最常见的病因是恶性高血压，尤其易发生在高 血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠 子痫或产褥期有惊厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂 和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿 糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别 是可乐宁)有关。

近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮 病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性 动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动 脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综 合征伴自主神经系统异常的病例报道。 另外少见病因，如输血、低血压、外科手术后、 酒精中毒等也可发生。 且有研究表明引起RPLS的病因中恶性高血压占 6%，细胞毒性药物占19%，子痫前期和子痫占 6%，其他少见病因为14%。

病因和发病机制

1.1 动脉痉挛 证据是有学者对RPLS的患者行DSA，MRA检查时发现有大血 管痉挛现象，而这种现象主要在妊娠子痫的患者中较常见，大多 数的RPLS患者并不出现此现象，考虑可能是子痫患者的血管对循 环内升压物质的敏感性增高、扩血管物质前列腺素的缺