间质性肺疾病的分类和流行病学研究进展

间质性肺疾病(ILD)是以肺泡壁为主要病变所引起的异质性疾病构成的疾病谱,主要累及肺问质、肺泡和(或)细支气管,也称为“弥漫性实质性肺疾病”。已有研究提示可以引起间质性肺疾病的病因将近200种,而其分类目前仍无统一的标准,而作为临床最常见、研究最充分也是致残及致死性最高的一种ILD,特发性肺纤维化(IPF)的诊疗依然迷雾重重,其分类经历了各国相关学科专家的反复

临床内科杂志 2 1 0 1年 9月第 2第 9期 8卷

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综述与讲座

间质性肺疾病的分类和流行病学研究进展马利军荆、贝贝[中图分类号] 5 3 R 6[文献标识码] A[ O]0 3 6/.sn 10 0 7 2 1.9 0 1 D I 1.9 9 ji .0 19 5 .0 10 .0 s

[关键词]间质性肺疾病/ 分类；流行病学

间质性肺疾病 (L是以肺泡壁为主要病变所引 ID)

起的异质性疾病构成的疾病谱，主要累及肺问质、肺泡和 ( )支气管，或细也称为“弥漫性实质性肺疾病”已。有研究提示可以引起间质性肺疾病的病因将近 20 0种，其分类目前仍无统一的标准，作为临床最常而而见、究最充分也是致残及致死性最高的一种 ID,研 L特发性肺纤维化 (P )诊疗依然迷雾重重，分类经 IF的其历了各国相关学科专家的反复修订与变更。本文将就以上内容展开讨论。一

二、 D的分类 I L

ID过去多按病因分为病因已明和未明两大类， L 前者约占 3%,者占 6%。近年来 A SE S将其 5后 5 T/ R分为 4类： 1已知原因的 ID:药物诱发性、 () L如职业或环境有害物质诱发性 ID或结缔组织疾病相关性 ID L L ( T - D);2特发性问质性肺炎 (i )包括特发 C DI等 () L 1: P性肺纤维化 (P )非特异性问质性肺炎 ( SP、 IF、 N I)隐源性机化性肺炎 ( O )急性间质性肺炎 ( I )呼吸性 CP、 AP、

、

ID的患病率与发病率 L

细支气管炎伴间质性肺疾病 ( BL、屑性问质性 R ID)脱肺炎 ( I) DP和淋巴细胞性间质性肺炎 ( I) LP 7种亚型； () 3肉芽肿性 ID:结节病、源性过敏性肺泡炎、 L如外韦

尽管目前仍缺乏准确的流行病学资料，国内外但的区域性资料均提示 ID的发病率近年来呈明显上升 L的趋势。美国学者于 19 9 4年报道美国新墨西哥州某

格纳肉芽肿病等；4其他少见的 ID如肺泡蛋白沉 () L:着症、嗜酸粒细胞增多症、肺特发性肺含铁血

黄素沉着

县成年人 IF患病率为 ( 3 2 1 P 1 ./0万~2 ./ 0万， 021发病率是 7 4 1 ./ 0万一1 ./ 0万¨。2 0 07 1 0 6年 R gu等 ah通过回顾性队列研究对 1 9 9 6年 1月 1日一2 0 0 0年 1 2

症、出血肾炎综合征等。表 1表 2显示出目前肺和 ID4大分类中的疾病。 L 目前对于 ID的分类庞杂而模糊， L尚无确切、化量的以及统一的标准，以上的分类意义仅在于当医师在

月3 1日期间参与美国健康服务计划人群中 IF的患 P病率及发病率进行评估，结果显示 IF患病率明显高 P于以往统计，随着调查人群年龄的增加而升高，计且估美国总人口 IF患病率为 1/ 0万一 27 1,病 P 41 4 ./0万发

临床实践的过程中若获得 ID的临床特征时， L它可以帮助临床医师形成相对完善的诊疗思维。在此需要特别强调的是在 ID的分类中，为国际国内研究最多、 L作

率是 6 8 1 ./0万~1./ 0万。英国研究结果也显 63 1 J示 IF的发病率呈逐年递增的趋势，9 1~19 P 19 95年为2 7/ 0万，9 6—19 .3 1 19 9 9年为 3 8/ 0万，0 0~ 0 3 .3 1 2 0 20

致死及致残率最高的 I, I其概念的确定和分类经历了 P 相对漫长和不断修订的过程，同时期的不同分类方不法恰恰体现了临床医师对 I I P的理解困惑与研究进步。在此通过论述不同时期 I的分类及变迁情 I P况’,。阐述对 I I P的理解。

年上升至 6 8/0万 _。中华医学会呼吸病学分会 .71 3 JID学组通过调查国内 l L 0所大型医院的 IF病例， P发

现 19 2 0 90— 0 3年间因 ID住院病人总数以及同期占 L呼吸科和全院住院患者比例均明显增加，3年间增加 1近 9倍，中 IF占 2 .% E。朝阳医院在 2其 P 52 4] 0世纪 9 0年代因 ID住院患者约有 1左右， 20 L O例但 00年以

临床上对 IF概念的认识随着时间的推移而逐步 P

完善， 6年 L bw曾将普通型问质性肺炎 ( I) 1 8 9 io e UP、 DP BP、I I、 I LP及 GP统称为 IF I P。经过约 2 0年对于ID的深入研究，了 LP G

P外对于 DP和 BP也 L除 I、 I I I有了以 A SE S分类为基础的新的含义。既往认为 T -R由 IF派生的 N I DP R ID及 A P目前被广泛接 P SP、 I、 BL I受为各自独立的 ID 00年 A SE S指南中已将 L。20 T—R IF类中的 4疾病统称为特发性间质性肺炎 P分种

后呈显著上升趋势， 0 2 7年 ID患者住院诊治频次占 0 L同期呼吸系统疾病患者住院治疗频次的 1.% 09( 5/ 3 0, F占 1 .%。 2 120 ) I P 75

作者单位： 10 4 20郑州， 5河南省人民医院干部病房呼吸内科

(i ) UP早是由lbw出的以病理学为依据 1。 I最 P i o提 e